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重症肌无力的病理及诊断治疗研究进展


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文献综述
重症肌无力的病理及诊断治疗研究进展
摘要 重症肌无力(Myasthenia Gravis， MG)是一种在神经肌肉兴奋传递过程中发生障碍而导致的疾病。根据发病机理的不同可以分为乙酰胆碱受体型和非乙酰胆碱受体型。目前对重症肌无力的治疗方法主要有抗乙酰胆碱脂酶剂、肾上腺皮质激素、胸腺切除术、血浆置换、免疫抑制疗法和γ-球蛋白疗法等，除此之外多肽疫苗的使用也正在研制当中。
重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体,由乙酰胆碱受体(AchR)抗体介导的、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病1。重症肌无力是一种常见病多发病，发病率约10/10万左右（美国）2。
由于血中的抗AchR抗体对受体的占领、封闭,使它不能与乙酰胆碱有效地结合;抗体与受体的复合物在补体C3的参与下可溶解受体;杀伤T细胞及淋巴因子可破坏受体;辅助T细胞可促进B细胞合成抗AchR抗体,这种抗体的大部分在胸腺内合成,T淋巴细胞在胸腺内致敏,可引起MG的自身免疫反应的始动抗原(即肌样细胞)也存在于胸腺。因此,现今治疗的目标基本是针对抗体、淋巴细胞和胸腺组织。
重症肌无力的发病机理的研究
重症肌无力根据发病机理可以分为乙酰胆碱受体型和非乙酰胆碱受体型。
乙酰胆碱受体型
临床上的重症肌无力主要为乙酰胆碱受体型，这也是人们研究的重点。随着1973年,Douglas Fambrough 和Daniel Drachman应用放射性标记的α 银环蛇毒标记人运动终板的乙酰胆碱受体发现重症肌无力患者的结合位点较正常减少3以及重症肌无力实验动物模型的建立4，科学家们已经基本上掌握了乙酰胆碱受体型的重症肌无力的发病机理。